الحمد الله وصلاة وسلام على أشرف الأنبياء والمرسلين
سيدما محمد وعلى أله وصحبة أجمعين
نكمل اليوم مسيرتنا لنتعرف على أمراض فقر الدم وسنتناول
بموضوعنا أمراض فقر الدم الوراثية
والتي ستضم تحتها
1-فقر الدم المنجلي
2-أعراضه الصحية
3- نصائح غذائية
4- التلاسيميا
5- أسبابها
6- أنوعها
7-علاجها



يتصف فقر الدم المنجلي (sickle cell anaemia) بحدوث عيوب في
تركيب خضاب الدم، وتكون فيه كريات الدم الحمراء على شكل هلال أو منجل ،
ولهذا عرف بهذا الاسم، وينتشر حدوثه بين أصحاب البشرة السوداء وخاصة في إفريقيا
. ويحمل نحو 25% من سكانها الموروث (gene)المسبب له، وكذلك في الهند والشرق الأوسط
ومنطقة بحر الكاريبي والولايات الجنوبية في أمريكا ، ويشخص الأطباء هذا المرض عادة في نهاية
السنة الأولى من عمر الطفل عند اكتشافهم حدوث انخفاض شديد في نسبة الخضاب
في دمه لسبب غير معروف بدقة .







يأتي المرض من وراثة جين أو مورّث الخلايا المنجلية من كلا الوالدين.
يؤدي هذا الجين إلى خلل في تكوين الهيموجلوبين وهو البروتين الأحمر
الموجود داخل خلايا الدم الحمراء و الذي ينقل الأكسجين الى كافة أنحاء الجسم.
وتكمن مشكلة المرض في إنتاج نخاع العظم لكريات دم حمراء
غير طبيعية الشكل نتيجة لخلل في تكوين الهيموجلوبين.
وهذه الخلايا غير الطبيعية تأخذ شكل المنجل في ظروف معينة، وهي قابلة للتكسر
وتتحلل بعد فترة قصيرة من إنتاجها، وقد تعيق مرور الدم خلال الشعيرات الدموية،
فتسبب آلاماً مبرحة في أجزاء مختلفة من الجسم خاصة في العظام والطحال والكلى.
وقد تسد كريات الدم الحمراء المنجلية عرقاً من العروق الدموية في الرئتين
و في البطن أو حتى في المخ مما قد يسبب مضاعفات خطيرة.




  • ارتفاع في درجة حرارة الجسم .
  • الألام متكررة في المفاصل ، البطن والصدر وغيرة من أماكن الجسم المختلفة .
  • انتفاخ مفاجئ وحاد في البطن .
  • شحوب مفاجئ في لون الوجه .
  • تغير في طبيعة التنفس ( سرعة التنفس أو صعوبته )
  • زيادة حادة في اصفرار الجسم وخاصة في العينين .
  • تضخم شديد ومفاجئ في الطحال .
  • صداع مفاجئ شديد أو تغير في مستوى الوعي ( الانتباه ) .
  • الآم مفاجئة شديدة في الجهاز التناسلي الذكري




    1- في معظم الأحوال تكون مخازن الحديد في جسم المريض ممتلئة لذا يجب
    عدم استخدام المستحضرات الصيدلانية للحديد وتناول الأغذية الغنية به قيما عدا
    ظهور حالة نقصه

    2- حصول المريض على المستحضرات الصيدلانية لحمض الفوليك(    200ميكرو غرام /يوم)
    لأهميته في إنتاج كريات دم حمراء جديدة عوضا عن التالفة منها.

    3-إعطاء المريض مصادر غذائية غنية بعنصر     الزنك أو مستحضراته الصيدلانية لأهميته
    في نمو الأطفال وتطور جهازهم التناسلي وفي تحسين فرص الشفاء من القروح أثناء حدوثها
    ، كم يزيد قدرة كريات الدم الحمراء على حمل الأكسجين في الدم. لكن يجب عدم الإفراط
    في الكميات المستعملة في صورته الدوائية لمخاطره     الصحية.

    4- ضرورة وجدود فيتامين هـ (E) في طعام المريض ويعبر عنه في في صورة مليغرام
    من المركب ألفا توكوفيرول لأنه يزيد مقاومة أغشية كريات الدم الحمراء للتحلل ، ويوجد
    بوفرة في زيت كبد الحوت وزيت جنين القمح والفول السوداني واللوز


    جدول بمحتوى بعض الأغذية من مركب الفا توكوفيرول (هـ)

    [TABLE="class: grid, width: 500, align: center"]
    [TR]
    [TD]
    النوع
    [/TD]
    [TD]
    الكمية
    (بالغرام)
    [/TD]
    [TD]
    مليغرام
    توكوفيرول
    [/TD]
    [TD]
    النوع
    [/TD]
    [TD]
    الكمية
    (بالغرام)
    [/TD]
    [TD]
    مليغرام
    توكوفيرول
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    تفاح
    [/TD]
    [TD]
    150
    [/TD]
    [TD]
    0,46
    [/TD]
    [TD]
    فاصوليا(نصف كوب)
    [/TD]
    [TD]
    130
    [/TD]
    [TD]
    0,18
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    موز
    [/TD]
    [TD]
    150
    [/TD]
    [TD]
    0,33
    [/TD]
    [TD]
    خبز(شريحتان)
    [/TD]
    [TD]
    46
    [/TD]
    [TD]
    0,20
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    سلق
    [/TD]
    [TD]
    50
    [/TD]
    [TD]
    0,19
    [/TD]
    [TD]
    ذرة مطبوخة(كوب)
    [/TD]
    [TD]
    28
    [/TD]
    [TD]
    0,18
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    بصل(شرائح)
    [/TD]
    [TD]
    50
    [/TD]
    [TD]
    0,36
    [/TD]
    [TD]
    أرز (كوب)
    [/TD]
    [TD]
    168
    [/TD]
    [TD]
    0,30
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    بازلاء طازجة
    [/TD]
    [TD]
    80
    [/TD]
    [TD]
    0,44
    [/TD]
    [TD]
    زبدة
    [/TD]
    [TD]
    30
    [/TD]
    [TD]
    0,30
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    بطاطس(10قطع)
    [/TD]
    [TD]
    50
    [/TD]
    [TD]
    0.22
    [/TD]
    [TD]
    شيكولاته
    [/TD]
    [TD]
    50
    [/TD]
    [TD]
    0,55
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    فراولة مجمدة(نصف كوب
    [/TD]
    [TD]
    100
    [/TD]
    [TD]
    0,21
    [/TD]
    [TD]
    بيضة
    [/TD]
    [TD]
    54
    [/TD]
    [TD]
    0,25
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    طماطم
    [/TD]
    [TD]
    150
    [/TD]
    [TD]
    0,60
    [/TD]
    [TD]
    أيس كريم
    [/TD]
    [TD]
    95
    [/TD]
    [TD]
    0,34
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    عصير طماطم(نصف كوب
    [/TD]
    [TD]
    100
    [/TD]
    [TD]
    0,22
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    لحم خروف
    [/TD]
    [TD]
    70
    [/TD]
    [TD]
    0,12
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    دجاج شوي
    [/TD]
    [TD]
    85
    [/TD]
    [TD]
    0,31
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    سمك(هادوك)
    [/TD]
    [TD]
    105
    [/TD]
    [TD]
    0,63
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    همبرجر
    [/TD]
    [TD]
    82
    [/TD]
    [TD]
    0,30
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    كبدة بقري
    [/TD]
    [TD]
    74
    [/TD]
    [TD]
    0,47
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [/TR]
    [TR]
    [TD]
    جمبري(محمر بزيت)
    [/TD]
    [TD]
    50
    [/TD]
    [TD]
    0,30
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [TD]
    ــــــ
    [/TD]
    [/TR]
    [/TABLE]











  • التلاسيميا (thalassemia) كلمة من أصل إغريقي ،وتعني(thalasa)
    البحر وهي حالة فقر دم ينتشر حدوثها في منطقة حوض البحر الأبيض
    المتوسط، لكنها توجد أيضا في باقي أجزاء العالم. ويحمل نحو     3%
    من سكان العالم المورث المسبب لهذا المرض، لذا يصل عدد ضحاياه
    حوالي     15مليون نسمة ، ويكتشف هذا المرض في مرحلة مبكرة
    من عمر الإنسان.







    يسبب هذا المرض سجية التلاسيميا (    thalassmia trait)او عامل
    مورث.وتتوقف شدة هذا المرض على كمية خضاب الدم من النوعين
    (Hb A2 و Hb F) في دم المصاب وحسب نوع هذا المرض.



    يصنف مرض التلاسيميا سريريا إلى ثلاثة أنواع هي:


    التلاسيميا الكبرى :
    يحدث في هذا الشكل إصابة المورثتين معاً و يغيب إنتاج سلاسل الفلوبين
    بيتا وهي الحالة الكلاسيكية     للتلاسيميا وتؤدي إلى أعراض وصفية
    ويحتاج فيها المصاب تقل دم بشكل منتظم ويشتكي بين الحين
    والأخر من مرض أنتاني ويعاني قصورا في نمو جسمه ويسبب المرض
    المستمر حدوث تضخم كبدي وتظهر معالمه المميزة على قسمات الوجه
    للشخص المصاب

    التلاسيميا المتوسطة:
    وهي حالة متوسطة بين نوعي التلاسيميا الكبرى و الصغرى ،
    حيث يستطيع الأشخاص المصابون بها العيش حياة شبه طبيعية، إلا أنهم قد
    يحتاجون إلى نقل دم من وقت لآخر، وذلك في أوقات المرض أو عند الحمل على سبيل المثال

    التلاسيما الصغرى:
    وفيها يحمل المريض المورث المسؤول عن حدوثها
    دون ظهورأعراضها المرضيه عليه





    لا يوجد حالياً اي علاج نهائي للامراض الوراثية لكن توجد علاجات تخفض علي حدٍ
    ما من الام الاعراض التي تسببها الامرض الوراثية كباقي الامراض الوراثية
    هناك علاجات للتالاسيميا و هي:

    1- نقل منتظم الدم كل 3- 4 أسابيع للمحافظة على هيموغلوبين الدم بحدود     10غرام/100ملليلتر
    وهذا الأمر يؤمن للطفل المصاب بالثالاسيميا نمواً جسمياً طبيعياً ويخلصه من أعراض فقر الدم.

    2- استئصال الطحال (في حالة ضخامة الطحال الشديدة).
    -
    3-إعطاء لقاح المكورات الرئوية والمستدميات النزلية قبل استئصال الطحال و إعطاء المضادات
    الحيوية بعد الاستئصال لوقاية الطفل من الانتانات الخطيرة التي قد تحدث بعد استئصال الطحال.

    4-إعطاء دواء الديسفيرال عن طريق الوريد أو بشكل ضخ مستمر تحت الجلد وذلك
    لمنع تراكم مادة الحديد في الجسم و منع التأثيرات الخطيرة التي
    قد تنجم عن ذلك، وهناك حديثاً دواء جديد يعطى فموياً يقوم بهذه المهمة.
    -
    5-إعطاء حمض الفوليك يومياً.

    6- استئصال المرارة.

    7-زرع النقي و هو من المعالجات الهامة والواعدة التي أعطت نتائج مبشرة
    و يؤمل منها أن تحقق معالجة جذرية للتلاسيميا مستقبلاً.








    بهذا نكون قد وصلنا لنهاية موضوعنا الذي تحدث عن أمراض
    فقر الدم التي تسببها     الوراثة
    وأتقدم ختاما بشكر الجزيل

    للأستاذة هيفاء البنيان لتنظيمها فكرة الباحث

    والمصممة المتألقة Ŧ$ỮҜ على الفواصل التي زينت الموضوع